Опасностите от кралските кръвосмешения

Той получаваше жестоки конвулсии и халюцинации, а изразената му обратна захапка и подут език му пречеха да си докосне горните и долните зъби. Деформирана му челюст правеше храненето и говоренето почти невъзможно, а в допълнение и страдаше от неконтролируеми пристъпи на диария и повръщане.

Носеха се слухове, че е урочасан: болките в обезобразеното му тяло са в резултат на магия, проклятие или заради ритуалното ядене на мозъците на престъпници, които той поглъща с горещ шоколад. Но истината всъщност не беше по-приятна. Вродените дефекти на Карлос II от Испания са резултат на повече от два века кръвосмешение.

Филип IV с придворно джудже

До 4-годишна възраст Карлос не може да говори, а първите си стъпки ще направи чак на 8. Той е плод на брака между Филип IV от Испания (1605-1655) и Мариана Хабсбург-Австрийска (1634-1665) – брак между чичо и племенница, което прави младият Карлос не само техен син, но и респективно праплеменник и първи братовчед.

Такива бракове бяха традиция в семейство Хабсбург, особено по испанската линия. Връзките между роднини са толкова често срещани в династията и от толкова дълго време, че когато се ражда Карлос II, той е по-кръвосмешен от дете, чиито родители са брат и сестра.

В Европа инбрийдингът в благородните семейства в една или друга степен е най-разпространен от средновековието до Първата световна война. Наследниците на трона нямаха право на морганатични бракове – между аристократ и жена с по-нисък ранг, в който тя и децата не могат да наследяват титли.

Принц Алберт фон Сакс-Кобург-Гота

Бракът на кралица Виктория (1819-1901) с първия й братовчед принц Алберт фон Сакс-Кобург-Гота (1819-1861) през 1840 г. е противоречив не поради близкото им родство, а защото, докато тя е потомка на крал и е родена принцеса (Нейно кралско височество), той е син на херцога на Саксония-Кобург и Гота, едно от безбройните дребни германски княжества. Въпреки че все пак е принц, Албер е принц от много различно – по-ниско – ниво.

Но докато браковете между кръвни роднини са редовни, Хабсбургите толкова често се женили помежду си, че това води до изчезване на цял клон на семейството. Династията е основана от императора на Свещената Римска империя Карл V (1500-1558 г.), който чрез различни тактически бракове се оказва наследник на три семейства: собственото си, което доминира в Централна Европа, на династията Валоа Бургундия, която доминира на юг, и династия Трастамара, която управлява Испания и нейната задгранична империя в Америка и Азия. Тази концентрация на власт се оказа твърде голяма за един човек и той е наследен от неговия по-млад брат Фердинанд I (1503-1564) като ерцгерцог на Австрия и крал на Унгария, а след смъртта на Карл – и император. Титлата крал на Испания и свързаните с нея земи, независимо дали са в Холандия, Южна Америка или Сицилия, продължи по линията на Карл V.

Всеки клон на фамилията вървеше паралелно и винаги имаше с кого да се ожениш от другата страна на семейството. През следващите 200 години общо 11 брака са сключени от испанската фамилия Хабсбург. Повечето от тези бракове са роднински като девет са между трети братовчеди или по-близки роднини.

Когато се роди дете, то носи смес от генетичен материал на двамата си родители. Но когато генофондовете при двама души са много сходни, има по-голям шанс детето да унаследи нещо опасно. Агресивните наследствени заболявания обикновено са „рецесивни“ и изискват и двамата родители да бъдат носители на заболяването, за да се прояви при тяхното потомство. Тъй като самите родители нямат симптоми на заболяването, те често не се съобразяват с потенциално смъртоносната комбинация от гени, която ще предадат на потомството им.

Въпреки че тези заболявания обикновено са рядкост, когато двама души са роднини, шансовете са по-големи те да имат едни и същи опасни гени. Колкото по-близка е генетичната връзка, толкова по-голямо е генетичното сходство. Докато връзката между трети братовчеди може и да е сравнително безопасна, рискът се увеличава значително, когато кръвните роднини са още по-близки, като брат и сестра. Той започва да се превръща в още по-голям проблем, когато не само баща ти ти е чичо, но и баба ти ти е леля, както в случая с Карлос II.

В случая с Карлос има две генетични заболявания, за които се смята, че са допринесли за неговата смърт: комбиниран дефицит на хипофизни хормони, който причинява безплодие, импотентност, слаби мускули и храносмилателни проблеми и дистална бъбречна тубулна ацидоза, която причинява кръв в урината, рахит и голям размер на главата спрямо тялото.

Кралица Виктория

Не само Хабсбургите бяха поразени от болести и деформации заради инбридинг. Кралица Виктория вероятно носи хемофилия като генетичното заболяване – рядко състояние, което не позволява на кръвта да се съсирва, карайки болните да кървят до смърт, както и от най-леките удари да се получават вътрешни кръвоизливи. Виктория се омъжи за първия си братовчед, който също беше носител на болестта. Когато двата набора гени се комбинираха при децата им, болестта започна да се проявява и двойката впоследствие я разпространи из всички европейските благородни семейства – в Испания, в Германия, в Русия. Едно от собствените деца на Виктория почива от усложнения при хемофилия, а през следващите десетилетия ще си отидат още пет от внуците й.

Смята се, че Джордж III носи друго рецесивно заболяване – порфирия – при което организмът не произвежда достатъчно хемоглобин. То се характеризира със синя урина и безумие.

Кайзер Вилхелм II

Порфирията била често срещана в Хановерска династия. Смята се също, че Виктория е предала порфирия на някои от нейните потомци, най-забележимо при германската династията Хоенцолерн, където може би е допринесла за безумното поведение на кайзер Вилхелм II през годините преди Първата световна война.

Най-голямата дъщеря на кралица Виктория, принцеса Виктория, също показва симптоми на порфирия. Тя се омъжва за Фредерик III, първият германски кайзер, а техният съюз довежда до непредсказуемия Вилхелм II и болнавата принцеса Шарлот. Принцесата прекарва живота си, страдайки от болки в корема, мехури около лицето и тъмночервена урина. Недиагностицираното заболяване бе предадено на дъщеря й принцеса Феодора Саксен-Мейнингенска, която се самоубива през 1945 г.

За испанските Хабсбурги обаче история завършва на 1 ноември 1700 г. Докато Карлос II се жени два пъти, той никога не е имал наследник и по всяка вероятност не е и могъл да има. За него животът е труден и трагично кратък. Истинската степен на състоянието му не е разкрита, докато аутопсия не показва, че тялото му „не съдържа нито една капка кръв, сърцето му е с големина на пиперче, дробовете му са корозирали, червата му са изгнили и гангренозни, има един тестис, черен като въглен, а главата му е пълна с вода“.