Семейство Фугейтс – сините хора на щата Кентъки
Щатът Кентъки е известен със своите състезания с коне, големите каубойски шапки и е вдъхновението за една от най – известните вериги за бързо хранене в световен мащаб. Освен това е и дом на едно необичайно семейство. Фамилията Фугейтс или още познати като “сините хора на Кентъки”, заради синият цвят на кожата си, били особено любопитен случай за рядко заболяване, което учените по – късно имали шанс да изследват.
Интересно е да се спомене, че за Фугейтс се разбира чак през 20 век като фамилията била започната още през 1820 година от френският сирак Мартин Фугейт и Елизабет Смит. Двойката се заселила в градчето Хейзърт и в периода на няколко години им се родили седем деца. За изненада на двамата родители, четирите от техните рожби имали особено странен цвят на кожата. Изцяло сини от главата до петите. Техните зеници, вместо бели, приели леко синьо оцветяване. Това ги уплашило, защото те самите били с нормален цвят на кожата, но не осъзнавали, че по някаква случайност двамата са носители на гени, които причиняват точно този феномен. По тази причина и поколението им наследява тези белези.
Заради странният си цвят семейството често страни от останалите заселници и дори се премества на по – уединено място, укривайки се далеч от любопитните погледи на обществото. Изборът им е особено добър, синьото семейство прекарва живота си почти без контакт или среща с външния свят. На километри от техния нов дом липсвали железопътни линии и усещането за самота било напълно нормално. Тяхната тайна остава добре пазена за повече от 150 години.
Но това затруднявало бъдещите поколения да продължат да разлистват фамилното дърво заради липсата на потенциални кандидати за женене. Това принуждава децата на семейството да влизат в брак едни с други в опит да продължат фамилията си. Така обаче, без да разбират, те предавали синята болест на децата си до степен, в която абсолютно всеки член на семейството от раждането си е носител на същите белези. С това фамилията получава името “Сините Фугейтс”.
Години по – късно с разрастването им, някои от техните потомци започнали да създават контакти с различни хора, докато някой не се престрашил да потърси и лекарска помощ и разумно обяснение за въпросното състояние. През 1960 година двама от сините наследницина име Рейчъл и Патрик Ричи се обърнали към доктор Мадисън Кауейн. Кауейн осъзнавал, че на двамата е трудно да говорят за проблема си, защото синята им кожа отдавна била свързана с кръвосмешение и търпели подигравки от местните.
Започнали да се правят тестове, чиито резултати показвали завишени нива на метеноглобин в кръвта на двамата. За да нормализира това Кауейн бавно инжектирал метиленово синьо във вените им. За изненада на една от медицинските сестри за кратко време пред очите ѝ кожата на Рейчъл и Патрик от син възвърнал нормалният си цвят. Това не означава, че са успели да се излекуват, тяхното заболяване изисква редовен прием на метилови хапчета.
Правят се различни изследвания и се доказва, че семейство Фугейтс страда от изключително рядко наследствено заболяване на име метемоглобимия. Техните симптоми обаче са по – различни от други пациенти – при тях обикновено само един крайник променя цвета си, а не цялото тяло. Тъй като и Мартин и Елизабет носели гени на заболяването – изключително рядък късмет – било неизбежно бъдещите им деца да не го приемат. Решението на родителите да създадат следващото поколение чрез кръвосмешение също не било толкова разумно – ,гените продължавали да се смесват, което автоматично редуцира шанса им да се изчистят от синята кожа.
По принцип хората с високи нива на метеноглобин нямат особено дълъг живот, заболяването ограничава кислорода и преминаването му през кръвта, а тя приема кафяв цвят, вместо обикновения си червен. Това причинява ред здравословни проблеми с фатален край. Изненадващо е, че семейство Фугейтс с напълно анормалното си генетично заболяване се наслаждават на дълголетие без особени здравословни проблеми. Някои от тях доживявайки дори 90-годишна възраст.
Потомците на Фугейтс отдавна са се отдалечили от кръвосмешението и са се отдали на собствен живот извън малкото градче Хейзърт, установявайки се по други щатове. С партньори, различни от собственото семейство, бъдещите поколения успели да премахнат емблематичният за семейството си син цвят на кожата. Последният записан случай на заболяването във фамилията бил на Бенджамин Стейси през 1975 година.
